上海信帆生物:Tmie基因突變如何引起耳聾

研究證實Tmie基因突變如何可引發出生時的耳聾。耳是一個復雜的機器，其將機械聲波轉變成大腦處理的電信號。當聲波進入人耳朵，內耳毛細胞不平坦的端部(纖毛)被推回。這一移動變化引起連接該纖毛蛋白(纖毛細絲鏈接蛋白質)產生張力，并通過離子通道將信號發送到大腦。

將機械力轉換成電活動的過程稱為機械傳導，對其仍有許多未解之謎。在這種情況下，研究人員對于有關信號機械傳導是不了解的。為了研究其中未知的成分，研究人員在新研究中創建了潛在影響傳導的數千個基因庫。該小組花了半年時間篩選基因，分析基因生成的蛋白質與纖毛細絲鏈接蛋白質的相互作用。zui終，研究小組發現一種基因TMIE，其生成的蛋白TMIE與纖毛細絲鏈接蛋白質相互作用，在電信號機械傳導過程中起重要作用。

這一發現回答了神經科學的長期問題。科學家早就知道，TMIE基因突變可能會導致耳聾，但他們不知道為何突變會造成耳聾。研究人員培育出了缺乏TMIE基因的小鼠，他們用電shengli技術檢測了小鼠的毛細胞，發現沒有TMIE后，毛細胞刺激后沒有電信號產生。機械傳導電流消失，鼠是*失聰的。

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